Angiosarcoma del seno:

L'angiosarcoma del seno è un tipo non comune di cancro al seno che inizia nel sangue o nei vasi linfatici all'interno del seno e tende ad essere aggressivo e si diffonde rapidamente. Conta solo per circa 0,05 per cento dei tumori al seno, ci sono due tipi di malattia. Gli angiosarcomi primari non hanno fattori di rischio noti e spesso si sviluppano nelle giovani donne. Angiosarcomi secondari meno comuni si presentano dopo che una donna ha avuto una radioterapia al seno per un diverso tumore al seno. I sintomi possono includere lividi, arrossamento e lividi del seno, e meno comunemente un ispessimento o nodulo. La chirurgia è il trattamento di scelta per i tumori in fase iniziale, sebbene la recidiva sia comune. Per i tumori avanzati, la chemioterapia e la radioterapia sono spesso inefficaci, ma gli studi clinici che hanno esaminato i nuovi trattamenti hanno mostrato risultati promettenti.

Gli angiosarcomi del seno possono anche essere indicati come angiosarcomi mammari, emangiosarcomi del seno o linfangiosarcomi del seno (se sono coinvolti vasi linfatici).

tipi

Per comprendere gli angiosarcomi del seno, è utile distinguere tra carcinomi (la maggior parte dei tumori al seno) e sarcomi, nonché le differenze tra tumori primari e secondari.

Carcinomi vs Sarcomi

La maggior parte dei tumori al seno che le persone hanno familiarità con i carcinomi, cancri che iniziano cellule epiteliali, come quelli che rivestono i condotti o i lobuli del seno. I sarcomi, al contrario, derivano da cellule mioepiteliali, cellule che formano i tessuti connettivi come ossa, muscoli e vasi sanguigni e linfatici.

Il termine "angio" significa sangue e gli angiosarcomi sono tumori che iniziano nel sangue o nei vasi linfatici. Gli angiosarcomi possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo e oltre il 90% di questi tumori si verifica in regioni diverse dal seno. Questi tumori possono essere ulteriormente definiti come emimagiosarcomi (che iniziano nelle pareti dei vasi sanguigni), o linfosgiodarcomi (che iniziano nelle pareti dei vasi linfatici).

A causa della struttura di questi tessuti, e diversamente dai carcinomi, i sarcomi non hanno uno stadio pre-invasivo, come il carcinoma duttale in situ.

Angiosarcoma primario vs secondario

Gli angiosarcomi primari del seno rappresentano circa l'80% degli angiosarcomi del seno e di solito vengono diagnosticati nelle donne di età compresa tra i 20 ei 40 anni. Gli angiosarcomi secondari sono spesso diagnosticati nelle donne di età superiore ai 40 anni e di solito si verificano tra i cinque e i dieci anni dopo la radiazione. la terapia per il cancro al seno (un tumore diverso e non correlato) è completata.

Sintomi

I sintomi dell'angiosarcoma possono variare a seconda che sia primario o secondario, e se abbia metastatizzato in altre regioni del corpo.

Angiosarcoma primitivo (diagnosticato in una persona che non ha mai avuto un cancro al seno) può sembrare una zona addensata del seno o un grumo mal definito. In alcuni casi, la pelle vicina può diventare blu o rossastra e sembra avere un'eruzione cutanea o essere lividi.

Angiosarcoma secondario presenta spesso un'area di arrossamento o un aspetto bluastro del seno. Ci possono anche essere gonfiore o una massa nel seno. Questi grumi, a differenza di molti tumori al seno, sono spesso dolorosi.

In alcuni casi, i primi sintomi di angiosarcoma possono verificarsi a causa della diffusione del cancro nel corpo. Gli angiosarcomi hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi rispetto ai più comuni tumori al seno, ma tendono a diffondersi rapidamente in regioni distanti del corpo. I siti di metastasi possono includere i polmoni, il fegato, le ossa, la pelle, l'altro seno, il cervello o le ovaie.

Questi tumori hanno un alto tasso di recidiva e possono ripresentarsi localmente, nel seno o in regioni distanti del corpo.

Cause e fattori di rischio

La causa esatta dell'angiosarcoma non è nota. Con gli angiosarcomi primari, non ci sono evidenti fattori di rischio per la malattia, così come esistono per i più comuni tumori al seno.

Angiocarcinomi secondari possono verificarsi dopo la radiazione, ma si sono verificati anche in donne che hanno sviluppato linfedema a seguito della rimozione dei linfonodi.

Diagnosi

Nel processo di diagnosi di un angiosarcoma mammario può essere eseguito un numero di test diversi e la scelta dei test iniziali spesso dipende dai sintomi che sono presenti. Il processo inizia spesso con un'attenta anamnesi medica, in particolare, rilevando una precedente storia di radioterapia per il cancro al seno.

Studi di imaging

Gli studi radiologici fatti per cercare altri tipi di cancro al seno sono spesso fatti, ma l'aspetto può essere alquanto diverso. I test includono:

• Mammografia: le masse del seno viste sulla mammografia hanno spesso un contorno sfocato. Le masse spiculate (masse con sporgenze appuntite) non si vedono di solito.
• Ultrasuoni: gli angiosarcomi tendono a presentarsi bene con gli ultrasuoni e le masse possono avere un aspetto irregolare.
• MRI al seno: questi tumori

Biopsia

Il tipo di biopsia del seno scelta dipende spesso dal fatto che il tumore sia primario o secondario. Con gli angiosarcomi primari, spesso è necessaria una biopsia al seno per definire il tumore. Con angiosarcomi secondari, spesso viene eseguita una biopsia della pelle. Una volta ottenuto il tessuto, la malattia può ancora essere difficile da diagnosticare e spesso viene raccomandato un secondo parere sul rapporto patologico.

messa in scena

Dopo che è stato diagnosticato un angiosarcoma al seno, la stadiazione viene eseguita osservando le dimensioni del tumore e il grado di diffusione. Test come la scansione PET o la scansione ossea possono essere eseguiti per cercare una diffusione a distanza.

trattamenti

I migliori trattamenti per l'angiosarcoma a volte differiscono da quelli per i più comuni tumori al seno e possono includere:

Chirurgia

Si può prendere in considerazione una chirurgia conservativa del seno (lumpectomia) o una mastectomia, a seconda di molti fattori. Mentre uno studio del 2017 ha rilevato che la mastectomia era associata a una sopravvivenza generale peggiore della lumpectomia tra le persone con angiosarcoma primitivo, un altro studio pubblicato nel New England Journal of Medicine suggerisce che la chirurgia aggressiva (mastectomia) con ampia escissione locale è spesso il trattamento di scelta con angiosarcoma secondario.

A differenza dei tumori epiteliali della mammella, la dissezione di un linfonodo sentinella o la dissezione linfonodale ascellare di solito non viene eseguita, poiché questi tumori hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi regionali.

Inoltre, a differenza della maggior parte dei tumori al seno, la terapia adiuvante (trattamento successivo all'intervento chirurgico per ridurre il rischio di recidiva), non sembra essere efficace, compresi trattamenti come chemioterapia, radioterapia e terapie ormonali.

Chemioterapia

A differenza della maggior parte dei tumori al seno che si verificano nelle cellule epiteliali, gli angiosarcomi della mammella spesso non rispondono alla chemioterapia. Detto questo, per alcune persone, a seconda delle caratteristiche del tumore, può essere utile.

Radioterapia

Come con la chemioterapia, alcune persone possono ricevere radioterapia in base alle caratteristiche del tumore. In media, tuttavia, le radiazioni non sembrano avere alcun beneficio in termini di sopravvivenza per le persone con angiosarcoma primario ed è associata a una minore sopravvivenza nelle persone con angiosarcoma secondario.

Test clinici

Fortunatamente, gli studi stanno esaminando terapie sistemiche (terapie che trattano un tumore in qualsiasi parte del corpo vs localmente come con la chirurgia) per l'angiosarcoma. Uno studio del 2018 osserva che il trattamento con gli inibitori del VEGF sembra promettente. Gli inibitori del VEGF sono un tipo di terapia mirata che mira a specifiche anomalie molecolari nella crescita del cancro e, in generale, hanno meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia. Altri studi, come un tipo di immunoterapia nota come interleuchina-2, terapie anti-aniogenesi (come Avastin) e ipertermia (che usa il calore per uccidere il cancro) sono in fase di studio in studi clinici.

Mentre la radioterapia non è di solito efficace, si sta valutando l'uso della radioterapia iperfrazionata per vedere se può essere utile per ridurre le recidive.

Trovare un medico / Seconda opinione

Per le persone a cui è stato diagnosticato un angiosarcoma, la ricerca di un trattamento o almeno una seconda opinione in un importante centro per il cancro potrebbe migliorare il reddito.

Uno studio del 2018 nel British Journal of Surgery trovato che le donne con angiosarcomi secondarie del seno che sono stati indicati per il trattamento di specialità (con un team multidisciplinare che gestisce sarcomi) ha avuto un più basso tasso di recidiva e ha migliorato la sopravvivenza specifica per malattia.

I centri di cancro più grandi, in particolare i centri designati dal National Cancer Institute, hanno più probabilità di avere oncologi specializzati in sarcomi e hanno esperienza nel trattamento di persone con questa forma non comune di cancro al seno.

Prognosi

Mentre gli angiosarcomi sono solitamente tumori aggressivi, ognuno è diverso e la prognosi dipenderà dallo stadio in cui viene diagnosticata, da quanto si è diffusa al momento della diagnosi e da quanto aggressivamente viene trattata. I tassi di sopravvivenza variano significativamente tra gli studi, ma sono migliori quando il tumore può essere rimosso chirurgicamente.

Una parola da DipHealth

Affrontare un tipo non comune di cancro al seno può essere difficile, come meno è noto e ci sono meno sopravvissuti in giro per parlare. Fortunatamente, le comunità di supporto online ora consentono alle persone con tumori rari e rari di comunicare con altri che affrontano un simile viaggio in tutto il mondo. Inoltre, nel caso di angiosarcoma secondario, le persone sono chiamate ad affrontare il cancro una seconda volta.Come con qualsiasi tumore, è importante conoscere il cancro ed essere il proprio avvocato, ma questo è della massima importanza con tumori non comuni. Con meno specialisti disponibili che hanno esperienza nel trattamento della malattia, potrebbe essere necessario recarsi in un centro oncologico ad alto volume per ottenere la migliore assistenza con gli ultimi trattamenti e studi clinici.

fonti:

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