Sintomi, diagnosi e trattamenti della sindrome di Cushing

La sindrome di Cushing è un disturbo che si verifica quando il corpo è esposto a troppa cortisolo. Il cortisolo è prodotto dal corpo ed è anche usato nei farmaci corticosteroidi. La sindrome di Cushing può verificarsi sia perché il cortisolo viene sovraprodotto dall'organismo o dall'uso di farmaci che contengono cortisolo (come il prednisone). Quando la sindrome di Cushing è causata dall'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi, viene anche chiamata ipercortisolismo.

Informazioni su Cortisol

Il cortisolo è il principale ormone dello stress del corpo. Il cortisolo è secreto dalle ghiandole surrenali in risposta alla secrezione di ormone adrenocorticotropo (ACTH) da parte dell'ipofisi. Una forma della sindrome di Cushing può essere causata da una eccessiva secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi che porta a un eccesso di cortisolo.

Il cortisolo ha diverse funzioni, compresa la regolazione dell'infiammazione e il controllo di come il corpo utilizza carboidrati, grassi e proteine. I corticosteroidi come il prednisone, che sono spesso usati per trattare le condizioni infiammatorie, imitano gli effetti del cortisolo.

Cause della sindrome di Cushing

Ci sono alcune diverse cause della sindrome di Cushing.

La malattia di Cushing. La malattia di Cushing è una causa comune della sindrome di Cushing che si verifica quando l'ipofisi rilascia ACTH in eccesso, causando la produzione di cortisolo extra. Questo può derivare da un tumore pituitario o da altre forme di crescita.

Sindrome di Cushing iatrogena. L'uso di alte dosi di farmaci steroidei per un lungo periodo può causare questa forma di sindrome di Cushing. Farmaci steroidei o farmaci corticosteroidi sono usati per trattare molte condizioni infiammatorie, tra cui l'asma, il lupus, l'artrite reumatoide e la malattia infiammatoria intestinale (IBD). In alcuni casi, vengono prescritti a dosi elevate e per un lungo periodo di tempo.

Tumore della ghiandola surrenale. Infine, un'altra causa, sebbene meno comune, è causata direttamente da un tumore sulle ghiandole surrenali. Questi tipi di tumori causano alti livelli di cortisolo, indipendentemente dalla produzione di ACTH dalla ghiandola pituitaria. Quando il tumore è solo in una ghiandola surrenale, la quantità in eccesso di cortisolo prodotto può causare la ghiandola surrenale non interessata a cominciare a raggrinzirsi e restringersi.

Sintomi della sindrome di Cushing

Segni e sintomi della sindrome di Cushing possono includere quanto segue:

• acne
• Gobba di bufalo (grasso extra depositato sul retro del collo)
• livelli elevati di glucosio
• sete eccessiva
• fatica
• minzione aumentata
• mal di testa
• alta pressione sanguigna
• irsutismo (eccessiva crescita dei capelli)
• cambiamenti mestruali
• obesità intorno al tronco
• sintomi psicologici come instabilità dell'umore, depressione, ansia, attacchi di panico
• rotondo, faccia piena (noto come faccia di luna)
• cambiamenti della pelle
• smagliature sull'addome, braccia, seno, glutei e cosce (chiamate anche strie)
• debolezza

Potrebbero esserci altri segni e sintomi di questa condizione che non sono trattati sopra. È importante consultare un medico che abbia dubbi sui sintomi della sindrome di Cushing.

Diagnosi della sindrome di Cushing

Vi sono caratteristiche fisiche distinguibili, come la faccia rotonda della luna e la gobba di bufalo, tipiche delle persone con la sindrome di Cushing. Se un medico sospetta che Cushing, dopo la cronologia di routine, l'esame fisico e il lavoro di base sul sangue, ordinerà esami del sangue e delle urine per misurare la quantità di cortisolo presente nel corpo. Se tali livelli sono elevati, il medico può ordinare un test chiamato test di soppressione con desametasone. Questo è un test in cui viene somministrato uno steroide orale chiamato desametasone e si eseguono nuovamente esami del sangue e delle urine per misurare il cortisolo e altri ormoni surrenali. Più test possono essere ordinati se questi test iniziali ritornano con risultati che indicano che la sindrome di Cushing potrebbe essere una preoccupazione.

Un medico può passare a una procedura di test più intensiva se lo screening iniziale mostra che è necessario. Se si sospetta che un tumore sia la causa di Cushing, altri test che potrebbero essere ordinati includono una TC o una risonanza magnetica. Mentre il test può sembrare molto impegnativo o scomodo, è importante seguire e completare tutti i test che il medico ordina.

Trattamento per la sindrome di Cushing

La sindrome di Cushing viene trattata al meglio determinando che cosa causa gli alti livelli di cortisolo e rimuovendolo.

La malattia di Cushing. La chirurgia è di solito il trattamento di prima linea per i pazienti con malattia di Cushing. La rimozione del tumore ipofisario e talvolta dell'intera ghiandola pituitaria, attraverso una procedura chiamata resezione transfenoidale (dietro il naso) da un neurochirurgo è di solito necessaria. Se è necessario rimuovere l'intera pituitaria, dovranno essere forniti integratori di cortisolo, tiroide e ormoni sessuali. Se la chirurgia è controindicata o il tumore non può essere rimosso, la radioterapia può essere utilizzata per ridurre il tumore. Se il tumore risulta maligno, possono essere prescritti chemioterapia o radioterapia per ridurre il rischio di ricomparsa. Ci sono trattamenti medici disponibili per il trattamento della malattia di Cushing, tra cui Pasireotide (Signifor) e Mifepristone (Korlym).

Sindrome di Iatrogenic Cushing. Se la sindrome è causata da un farmaco prescritto, è meglio iniziare a ridurre la dose del farmaco, sotto la supervisione di un medico, per rimuovere lo steroide in eccesso. È importante ridurre lentamente la quantità di corticosteroide assunto nel corso di settimane o addirittura mesi. Un diverso farmaco o dose può essere considerato un trattamento più appropriato per la condizione di base. È importante seguire le istruzioni con precisione, poiché gli steroidi non possono essere fermati improvvisamente, ma devono essere gradualmente ridotti gradualmente.

Se gli steroidi non possono essere fermati o se ci vorrà molto tempo per fermarli, potrebbero essere somministrati altri trattamenti per gestire alcuni dei segni e sintomi della sindrome di Cushing. Alcuni degli aspetti di questa sindrome che potrebbero aver bisogno di trattamento con altri farmaci e cambiamenti nella dieta includono glicemia alta e colesterolo alto. Potrebbe anche essere necessario ridurre il rischio di fratture con farmaci usati per trattare l'osteoporosi. In caso di depressione o ansia, anche il riferimento a uno specialista di salute mentale per il trattamento può essere efficace.

Una nota di DipHealth

Nel caso della malattia di Cushing, la maggior parte delle persone guarisce bene dopo l'intervento chirurgico. Alcuni segni della malattia possono continuare dopo l'intervento chirurgico, come l'ipertensione, ma questi possono essere spesso gestiti con farmaci. Se la chirurgia non è possibile, sono disponibili anche trattamenti medici che possono ridurre gli effetti dell'aumento del cortisolo.

La sindrome di Cushing è un rischio di assunzione di farmaci steroidi, ma non è comune. L'uso di steroidi e il potenziale rischio rispetto ai benefici dovrebbero essere discussi con un medico. La sindrome di Cushing può essere curata riducendo il numero di steroidi che vengono assunti e trattando alcuni dei segni e dei sintomi. L'obiettivo è sempre quello di liberare i pazienti dagli steroidi nel modo più rapido e sicuro possibile.