Definizione del linfoma extranodale

Sebbene i linfomi siano tutti tumori che colpiscono i linfociti - un tipo di globuli bianchi - a volte è qui che finisce la somiglianza. Esistono molti tipi e sottotipi di linfoma. Le due categorie principali sono il linfoma di Hodgkin, o HL, e il linfoma non Hodgkin o NHL. La maggior parte di entrambi NHL e HL sono linfomi nodali, il che significa che hanno origine nei linfonodi. È possibile, tuttavia, che i linfomi si presentino quasi ovunque.

Definizione: Linfoma extranodale primario

Quando si ritiene che il linfoma abbia è nato fuori dai linfonodi, si chiama linfoma extranodale o, più precisamente, linfoma extranodale primario. A volte, può essere difficile individuare in quale parte del corpo è iniziato un linfoma. In questi casi, i medici possono seguire una definizione più approssimativa: Se il linfoma una volta avesse avuto il suo maggiore massa tumorale - la sua massa più ovvia - in un sito extranodale, quindi può essere considerato un linfoma extranodale.

Differenze importanti

Dei linfomi che iniziano nei linfonodi o linfomi nodali, quasi tutti possono avere coinvolgimento extranodale - cioè, possono diffondersi in siti extranodali. Un linfoma che si diffonde ad altri organi dai linfonodi NON è considerato un linfoma extranodale primario. Per essere extranodali primari, il linfoma deve avere originato fuori dai linfonodi.

Panoramica

I linfomi extranodali primitivi sono molto più comuni nella NHL rispetto al linfoma di Hodgkin.Fino al 33% di tutti gli NHL è considerato un linfoma extranodale primario, mentre nella HL la malattia extranodale primaria è ritenuta più rara.

Il sito più frequente di linfoma extranodale primario è nel tratto gastrointestinale e quasi tutti questi sono NHL. Il prossimo sito più frequente dopo il tratto gastrointestinale è la pelle. Tuttavia, quando l'NHL inizia solo nella pelle, si chiama linfoma cutaneo o linfoma cutaneo.

Linfoma extranodale può anche insorgere nel tessuto linfoide della milza, midollo osseo, timo, tonsille e adenoidi - piccole chiazze di tessuto simile a una tonsilla nascoste dove i passaggi nasali si incontrano con la gola.

Le cellule immunitarie o linfoidi nello stomaco, nei polmoni, nelle strutture intorno agli occhi, nella ghiandola tiroidea, nelle ghiandole salivari e nell'intestino tenue possono anche dare origine a linfomi primari. I linfomi in queste aree includono il "linfoma a cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa", o MZBCL di MALT, in breve.

Linfomi primari del naso e della gola comprendono MZBCL di MALT, linfoma diffuso a grandi cellule B o DLBCL e linfomi natural killer / linfociti T.

I linfomi primitivi possono colpire i testicoli negli uomini e sono chiamati linfomi testicoli primari. Anche il linfoma nel cervello, o linfoma del sistema nervoso centrale, può essere primario. Mentre il linfoma extranodale primario del cervello e dei testicoli è stato associato a una malattia più difficile da trattare, studi recenti hanno dimostrato che un trattamento su misura per questi siti può portare a miglioramenti significativi.

I linfomi follicolari extranodali primari che non sono linfomi cutanei si presentano piuttosto raramente. Linfoma osseo primario è una condizione rara in cui il linfoma inizia in un osso.

Il linfoma cardiaco primario è uno dei tumori più rari del cuore. Si pensa che il linfoma cardiaco primario componga solo l'1,3 percento di tutti i tumori cardiaci e solo lo 0,5 percento di tutti i linfomi extranodali. Quando si verifica, il tipo più comune di questo tumore è il linfoma diffuso a grandi cellule B e, di solito, sono coinvolti l'atrio destro e il ventricolo destro.

Un'osservazione dei linfomi extranodali primari, in generale, è che sono aumentati notevolmente con l'insorgere dell'HIV e dell'AIDS.

Linfoma extranodale primario - Prognosi

Il fatto che un linfoma è un linfoma extranodale primario può essere un fattore nel piano di trattamento e nella prognosi, ma altri fattori possono essere ugualmente importanti o di maggiore importanza. Il sottotipo di linfoma, il tipo di cellula B o T, e l'organo o il tessuto primario di origine possono essere tutti fattori prognostici importanti.

Coinvolgimento extranodale - prognosi

Quasi tutti i linfomi nodali possono diffondersi in siti extranodali, ma in questi casi non sono considerati linfomi extranodali primari.

In NHL, i piani di trattamento più efficaci dipendono da una serie di fattori, e coinvolgimento extranodale potrebbe essere uno di loro A volte un linfoma che si limita ai linfonodi è più curabile e ha una prognosi più favorevole rispetto al linfoma che si è diffuso al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, l'ampia varietà di possibilità di NHL extranodale primario - insieme a molti altri fattori che influenzano trattamenti e risultati - significa che il piano di trattamento e le prognosi possono essere altamente individuali.

In alcuni casi, il coinvolgimento extranodale è più indicativo di malattia avanzata. Nella malattia di Hodgkin, ad esempio, il coinvolgimento extranodale - tranne che nella milza e nel timo - indica la malattia di Hodgkin in IV stadio. Anche la malattia di Hodgkin in fase avanzata può essere abbastanza curabile, comunque.

• Condividere
• Flip
• E-mail
• Testo

questa pagina è stata utile? Grazie per il tuo feedback! Quali sono le tue preoccupazioni? Fonti dell'articolo

• Istopatologia dei linfomi non-Hodgkin nodali ed extranodali; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 giugno 2011
• Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Aggiornamento sui linfomi extranodali. Conclusioni del Workshop tenuto dall'EAHP e dalla SH a Salonicco, in Grecia. istopatologia. 2006;48(5):481-504.
• Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patogenesi molecolare del linfoma MALT. Ricerca e pratica in gastroenterologia. 2015
• Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Gestione dei linfomi non Hodgkin derivanti da siti extranodali. Therapeutische Umschau. 2010;67(10):517-25.
• Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Linfoma non-Hodgkin extranodale primario (NHL): l'impatto delle definizioni alternative testate nel registro NHL del carcinoma completo del Cancer Center West. Annali di Oncologia. 2003;14 (1): 131-139.
• Linfoma maligno primitivo della mammella: studio clinopopologico di nove casi. Leucemia e linfoma. 2004 Febbraio; 45 (2): 327-30.
• Linfoma gastrico primario. World J Gastroenterol. 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Revisione.
• Grande linfoma a cellule B intra-vascolare rivelato da una sindrome nefrotica: una remissione di un anno indotta da un CHOP e Rituximab ad alta frequenza. Leucemia e linfoma. 2004;45(8):1703-1705.
• Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Linfoma cardiaco primario: due casi e una revisione della letteratura. J Cardiothorac Surg. 2015;10:138.