Sindrome da trasfusione gemello-gemello e suoi effetti

La sindrome da trasfusione gemello-gemello è una condizione della placenta che colpisce alcune gravidanze gemellari identiche. Nella TTTS, connessioni anomale tra i vasi sanguigni nella placenta permettono al sangue di un gemello di fluire nell'altro gemello. In alcuni casi, i gemelli condividono la placenta comune in modo diseguale e un gemello può non avere una porzione abbastanza grande da ricevere i nutrienti necessari per crescere normalmente o sopravvivere.

Quando si verifica TTTS?

La sindrome da trasfusione gemello-gemello si verifica solo quando gemelli identici condividono una placenta. La TTTS può manifestarsi in terzine o gravidanze più elevate se due dei bambini sono identici e condividono la placenta. Gemelli fraterni e gemelli identici con placenta separate non sono a rischio per TTTS.

Quali sono i segni di TTTS?

I gemelli TTTS hanno sintomi diversi a seconda che lo siano donatori o destinatari.

Donatore I gemelli TTTS ricevono meno sangue dalla placenta e perdono sangue verso l'altro gemello. I gemelli donatori sono più piccoli, sia prima che dopo la nascita. Sono pallidi e anemici, hanno ridotto la produzione di urina in utero e vesciche più piccole della media. Se i gemelli hanno due sacche amniotiche, il gemello donatore avrà un liquido amniotico ridotto (oligoidramnios).

Destinatario i gemelli ricevono troppo sangue, sia dalla placenta che dall'altra gemella. Questi bambini sono più grandi e hanno un liquido amniotico eccessivo (poliidramnios). Poiché questi bambini hanno così tanto sangue nei loro corpi, i loro sistemi circolatori possono essere sovraccaricati, causando problemi cardiaci.

Quanto è grave?

La sindrome da trasfusione da gemello a gemello può essere abbastanza mite o molto grave, a seconda di quanto il sangue sia distribuito in modo non uniforme dai bambini. Una volta diagnosticata la TTTS, i medici seguiranno da vicino la gravidanza per vedere se i sintomi stanno progredendo oppure no.

Fasi di TTTS

• Fase I: Il gemello donatore ha ridotto il liquido amniotico; il gemello ricevente ha un eccesso di liquido amniotico.
• Fase II: Come sopra. La vescica del gemello del donatore non è visibile su un ultrasuono - un segno di ridotta produzione di urina in utero.
• Fase III: Tutti i sintomi di cui sopra sono presenti; il flusso sanguigno nei cordoni ombelicali è anormale.
• Stadio IV: Tutti i sintomi di cui sopra sono presenti; il gemello ricevente è edematoso e mostra segni di insufficienza cardiaca.
• Stadio V: Tutti i sintomi sopra sono presenti e un gemello è morto.

Come viene trattato il TTTS?

Quando i medici si rendono conto che i gemelli identici condividono una placenta, la madre sarà seguita da vicino per i segni della TTTS. Se viene diagnosticata la fase I TTTS, la madre verrà generalmente monitorata attentamente. Una volta che il TTTS progredisce allo stadio II o III, i medici possono provare la chirurgia laser fetale o la riduzione del liquido amniotico. Il trattamento può ancora essere tentato più tardi nella malattia, ma le probabilità di successo sono più basse.

Nel chirurgia laser fetale, la terapia laser viene utilizzata per separare i vasi sanguigni nella placenta che consentono al sangue di fluire da un gemello all'altro. L'intervento chirurgico è generalmente considerato più efficace della riduzione del liquido amniotico. I gemelli nati dopo la chirurgia laser fetale hanno una maggiore possibilità di sopravvivenza e minori possibilità di avere gravi effetti a lungo termine della TTTS. L'intervento a volte fallisce, tuttavia, e la TTTS continuerà a progredire.

Nel riduzione del liquido amniotico seriale, il liquido amniotico è drenato dal sacco che circonda il gemello ricevente. La procedura può essere eseguita solo una o più volte. La teoria alla base della riduzione del liquido amniotico è che la riduzione del fluido riduce lo sforzo sul cuore del gemello ricevente e impedisce il parto pretermine quando il liquido amniotico eccessivo mette a dura prova la cervice.

Effetti a lungo termine di TTTS

Molti dei sintomi di lieve TTTS, tra cui anemia e policitemia (un alto numero di globuli rossi), possono essere trattati con successo dopo la nascita. Poiché molte gravidanze gemellari TTTS non vanno a termine, gli effetti a lungo termine della TTTS sono simili agli effetti a lungo termine della prematurità.

Nei casi avanzati di TTTS, i bambini coinvolti possono avere effetti a lungo termine al di là dei problemi di prematurità. L'emorragia intraventricolare e altre lesioni cerebrali sono più comuni nei bambini TTTS, anche dopo trattamento laser o amnioriduzione. Se la malattia non viene curata e non viene seguita attentamente, gli effetti a lungo termine possono includere l'insufficienza cardiaca e la morte di uno o entrambi i gemelli.