Trattamenti per linfoma primario del sistema nervoso centrale

Il linfoma può presentarsi in molti siti diversi del corpo e alcuni siti sono più rari di altri. Per i tumori rari, a volte non esiste una terapia standard. In questi casi, i medici fanno del loro meglio per trovare un trattamento che avrà la massima efficacia con il minimo di tossicità. La tua età e lo stato generale di salute possono essere fattori importanti nel decidere quali terapie potrebbero essere giuste per te.

Linfoma del sistema nervoso centrale primario

Linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) è un tipo raro e aggressivo di linfoma non-Hodgkin. La prognosi tende ad essere particolarmente povera per quelli nella fascia di età 60 e più anziani.

La metà di tutti i casi di PCNSL si verificano in questa fascia di età.

Anche se è raro, PCNSL è cresciuto negli ultimi 30 anni. Uno studio su 579 pazienti anziani con diagnosi di PCNSL negli anni '90 negli Stati Uniti ha mostrato che la sopravvivenza mediana era di soli 7 mesi. A quel tempo, la sola radioterapia del cervello era il trattamento più comune in questa fascia di età, al 46%.

Sebbene gli individui più anziani possano tollerare una chemioterapia sistemica aggressiva per PCNSL, tendono ad avere una prognosi peggiore rispetto ai pazienti più giovani. Le persone anziane sono più seriamente colpite dalla tossicità, specialmente gli effetti collaterali neurologici conseguenti alla radioterapia del cervello intero.

I pazienti con linfoma primario del SNC sono generalmente trattati in due fasi: la fase di induzione, intesa a indurre la remissione, e la fase di consolidamento, data una volta raggiunta la remissione.

Il trattamento più comune è stato la chemioterapia a base di Trexall ad alte dosi (metotressato) seguita da radioterapia del cervello intero consolidata, ma molti pazienti recidivano e muoiono di linfoma o hanno un aumentato rischio di tossicità per il sistema nervoso.

Modelli di trattamento

Data questa sfida, il dott. Benjamin Kasenda e colleghi hanno cercato sistematicamente gli studi sulle terapie utilizzate per questa malattia nella popolazione over-60. Nello specifico, volevano sapere quali terapeuti gli oncologi usavano come terapia di prima linea più spesso in pazienti con PCNSL di nuova diagnosi.

Hanno trovato 20 studi pubblicati, tra cui informazioni su 783 pazienti che hanno soddisfatto i loro criteri di studio, ovvero una nuova diagnosi di PCNSL, un'età superiore a 60 anni e un sistema immunitario integro / sano. Complessivamente, hanno trovato che i trattamenti di prima linea per gli individui in questo gruppo erano diversi e che non esisteva un trattamento standard definito per i pazienti più anziani con PCNSL.

Risultati chiave

• I ricercatori hanno anche scoperto che, nell'ultimo decennio, la prognosi in questa fascia d'età è migliorata.
• Le terapie che hanno coinvolto metotrexato ad alte dosi sono state associate a risultati significativamente migliori.
• Methotrexate ad alto dosaggio più almeno altri due farmaci IV - trattamento aggressivo - rispetto a metotrexato ad alte dosi più chemioterapia orale NON sono stati associati a risposta o sopravvivenza migliorata
• Nelle persone che hanno ricevuto chemioterapia ad alte dosi di metotrexato, la radioterapia del cervello intero è stata associata ad una migliore sopravvivenza, ma anche ad un aumentato rischio di effetti collaterali neurologici.

• Il metotrexato è ora il farmaco più studiato nel trattamento di PCNSL. Un numero inferiore di pazienti viene ora trattato solo con radioterapia del cervello intero.

Linea di fondo

Questo studio ha riguardato ciò che era stato fatto in passato. Era uno studio retrospettivo e osservativo, e quindi ha alcune limitazioni importanti. Tuttavia, non sono disponibili dati più definitivi da studi prospettici PCNSL negli anziani. Ecco cosa ha concluso questo gruppo:

• La terapia ad alte dosi di metotrexato dovrebbe essere offerta anche ai pazienti fragili, quando possibile.
• Anche il trattamento di prima linea con combinazioni di metotrexato ad alte dosi insieme ad agenti orali, procarbazina o temozolomide, ad esempio, sembrava promettente e meritava di essere ulteriormente studiato.
• La radioterapia dell'intero cervello può migliorare l'esito, ma è associata ad un aumentato rischio di effetti collaterali neurologici.

Infine, Kasenda e colleghi hanno evidenziato la necessità di studi prospettici progettati per pazienti anziani PCNSL.

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• Ferreri AJM, Cwynarski K, Pulczynski E, et al. Chemoimmunoterapia con metotrexato, citarabina, tiotepa e rituximab (regime MATRix) in pazienti con linfoma primario del sistema nervoso centrale: risultati della prima randomizzazione del trial internazionale di fase 2 del gruppo di studio sui linfomi extranodali 32 (IELSG32). Lancetta Ematologia. 2016; 5; E217-E227.
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