Panoramica della porpora trombocitopenica idiopatica

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), detta anche porpora trombocitopenica immune, è una condizione in cui il corpo non ha abbastanza piastrine. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare l'emorragia aderendo insieme per formare grumi che sigillano piccoli tagli o rotture.

"Idiopatico" (id-ee-o-PATH-ick) significa che la causa della malattia non è nota.

"Trombocitopenica" (tritolo-bo-sito-o-PEE-nick) significa basse piastrine nel sangue.

"Purpura" (PURR-purr-ah) significa che la persona ha lividi eccessivi.

I ricercatori ritengono che l'ITP sia una malattia autoimmune. Il corpo di solito fa anticorpi per combattere le infezioni, ma in ITP questi anticorpi attaccano e distruggono le piastrine sane del corpo. Ciò che causa questo non è noto. ITP si verifica in 50 a 150 persone per milione ogni anno. Circa la metà delle persone colpite sono bambini. La ITP può interessare le donne da 2 a 3 volte più spesso rispetto agli uomini.

tipi

Esistono 2 tipi di ITP.

• ITP acuto è un tipo di ITP temporaneo oa breve termine. Di solito dura meno di 6 mesi. È il tipo più comune di ITP e si verifica principalmente nei bambini, sia maschi che femmine, di solito tra i 2 ei 4 anni. Si verifica spesso dopo che un bambino ha un'infezione o è malato di un virus.
• ITP cronico è di lunga durata, di solito causa sintomi per 6 mesi o più. Principalmente colpisce gli adulti, ma a volte adolescenti o bambini possono svilupparlo.

Sintomi

I sintomi di ITP possono includere:

• Lividi facili o eccessivi; le contusioni possono verificarsi senza una ragione apparente (porpora)
• Piccoli punti rosso-porpora sulla pelle (petecchie), soprattutto sulla parte inferiore delle gambe, causata dal sanguinamento sotto la pelle
• Tagli che impiegano molto tempo a smettere di sanguinare
• Nosebleeds o sanguinamento dalle gengive
• Sangue nell'urina o nei movimenti intestinali
• Le donne possono avere sanguinamento mestruale pesante

Alcune persone con ITP lieve possono avere pochi o nessun sintomo.

Diagnosi

La diagnosi di ITP viene effettuata attraverso la revisione della propria anamnesi, dell'esame obiettivo e degli esami del sangue. Durante la storia e l'esame obiettivo, il medico cercherà segni di sanguinamento e qualsiasi altra condizione che possa causare un basso numero di piastrine nel sangue. Gli esami del sangue comprendono un esame emocromocitometrico completo (CBC), che nella ITP mostrerà un basso numero di piastrine e uno striscio di sangue, in cui un campione di sangue viene esaminato al microscopio.

E 'ereditario ITP?

I ricercatori non hanno concluso la causa della ITP come ereditaria in quanto la malattia di solito non funziona in famiglia.

Trattamento

La maggior parte dei bambini con il tipo acuto di ITP guarisce completamente dall'ITP in circa 6 mesi senza trattamento. Anche gli adulti con ITP lieve potrebbero non aver bisogno di cure. Il trattamento di ITP si concentra sull'aumento del numero di piastrine nel sangue. Per gli adulti e i bambini che hanno bisogno di cure, un corticosteroide come il Prednisone viene solitamente assunto per diverse settimane o mesi per ridurre l'infiammazione nel corpo. Un altro medicinale che può aiutare ad aumentare il numero di piastrine è la immunoglobulina.Di solito viene somministrato per via endovenosa (attraverso un ago in una vena).

Quando i pazienti non rispondono alla medicina, la milza può essere rimossa chirurgicamente dal corpo. In ITP, si pensa che la milza sia un importante sito di produzione di anticorpi e distruzione delle piastrine. Tuttavia, la rimozione della milza può rendere una persona più a rischio per ottenere determinati tipi di infezioni.

Alcune persone con ITP che hanno gravi emorragie possono ricevere una trasfusione di piastrine. Le piastrine di donatore da una banca del sangue vengono iniettate nel sangue della persona per aumentare temporaneamente il numero di piastrine nel corpo.

Un medicinale chiamato Rituxan (rituximab) viene provato sperimentalmente come trattamento per ITP cronica. Viene anche somministrato per via endovenosa. Vengono anche provati molti altri farmaci. L'Associazione per il supporto dei disturbi piastrinici mantiene un elenco di studi clinici ITP in corso.