Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, comunemente indicata come DISH, è una malattia caratterizzata da calcificazione (deposizione di calcio) e ossificazione (formazione di tessuto osseo) nei tessuti molli, principalmente nelle protesi e nei legamenti. Identificato e descritto per la prima volta da Forestier e Rotes-Querol nel 1950, la malattia fu quindi chiamata "iperostosi anchilosante senile". È stato anche indicato come la malattia di Forestier.

Nel DISH, lo scheletro assiale è tipicamente coinvolto, specialmente la colonna vertebrale toracica.Ma, quando i ricercatori si sono resi conto che la malattia non era limitata alla colonna vertebrale e che poteva influenzare le articolazioni periferiche, l'hanno rinominata Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.

Sintomi e caratteristiche del DISH

Tipicamente, il DISH coinvolge la produzione di osteofiti lungo il lato destro della colonna vertebrale toracica (con lo spazio del disco intervertebrale invariato) e l'ossificazione del legamento longitudinale anteriore. La calcificazione e l'ossificazione del legamento longitudinale posteriore possono anche verificarsi nel DISH, così come le aree entesea, inclusi i legamenti peripatellari, la fascia plantare, il tendine di Achille, l'olecrano (parte dell'ulna oltre l'articolazione del gomito) e altro ancora.

Diagnosi di DISH

Una diagnosi definitiva di DISH si basa sui risultati radiografici, tra cui:

• La presenza di osteofiti grossolani e fluenti sul lato destro della colonna vertebrale toracica, che collega almeno quattro vertebre contigue - o - ossificazione del legamento longitudinale anteriore
• Altezza del disco intervertebrale conservata nella regione coinvolta
• L'assenza di anchilosi dell'articolazione, dell'erosione dell'articolazione sacroiliaca, della sclerosi o della fusione intra-articolare. Un'articolazione apofisaria è un punto in cui due o più ossa si uniscono alla colonna vertebrale.

Una probabile diagnosi di DISH si basa sulla calcificazione continua, sull'ossificazione o su entrambe le regioni antero-laterali di almeno due corpi vertebrali contigui e sulle enteropopatie corticizzate del tallone, dell'olecrano e della rotula. Inoltre, le entesopatie periferiche possono essere indicative del DISH precoce che può successivamente svilupparsi nel DISH in piena esplosione che è evidente radiograficamente.

Prevalenza e statistiche relative al DISH

Il DISH è più comune negli uomini rispetto alle donne. La prevalenza di DISH varia e si basa su età, etnia e posizione geografica. Secondo Manuale di Kelley di Reumatologia Gli studi basati sull'ospedale hanno riportato la prevalenza di DISH negli uomini di età superiore ai 50 anni a circa il 25% rispetto alle donne sopra i 50 anni al 15%. Gli ebrei di età superiore ai 40 anni che vivevano a Gerusalemme avevano una prevalenza più alta, mentre una minor prevalenza è stata riscontrata tra quelli in Corea (nemmeno il 9% degli anziani). Lieve DISH è stato trovato in resti umani risalenti a 4000 anni fa.

Nei resti umani dal VI all'8 ° secolo, la prevalenza era più alta negli uomini rispetto alle donne, raggiungendo un picco attorno al 3,7%.

Causa di DISH e condizioni correlate

La causa di DISH non è nota, tuttavia ci sono alcuni fattori che sembrano essere associati alla condizione. Le persone con DISH spesso hanno anche l'artrosi. DISH è stato anche associato a:

• Sindrome metabolica
• Diabete mellito (non insulino-dipendente)
• Obesità
• Rapporto di circonferenza vita alta
• Ipertensione
• iperinsulinemia
• dislipidemia
• Elevati livelli di ormone della crescita
• Elevato fattore di crescita simile all'insulina
• L'iperuricemia
• L'uso di retinoidi (sostanze della vitamina A)
• Una predisposizione genetica

Sintomi associati a DISH

Non ci sono segni e sintomi specificamente associati al DISH. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con DISH sperimenta rigidità mattutina, dolore dorsolombare e diminuisce l'intervallo di movimento. Possono esserci dolori alle estremità di articolazioni periferiche grandi e piccole, nonché entesi periferici (tallone, tendine di Achille, spalla, rotula, olecrano). Il dolore nello scheletro assiale può essere attribuito a tutte e tre le regioni della colonna vertebrale e alle articolazioni costosternal e sternoclavicolari.

Trattamento di DISH

Il trattamento del DISH è mirato ad alleviare il dolore e la rigidità, a rallentare la progressione della malattia, a tenere sotto controllo i disturbi metabolici ea prevenire complicazioni. Esercizio fisico leggero, calore, farmaci antidolorifici e farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) sono tipicamente utilizzati per gestire le conseguenze del DISH.

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• Manuale di Kelley di Reumatologia. Nona edizione. Capitolo 102. Malattie dell'osso proliferative. Reuven Mader.
• Un primer sulle malattie reumatiche. Tredicesima edizione. Artropatia meno comune. Pagina 480. Peter A. Merkel. M.D.