Degenerazione cortico basale e demenza frontotemporale

La degenerazione cortico basale (CBD), nota anche come degenerazione gangliare corticobasale, è una malattia neurologica progressiva e rara. Nel CBD le cellule cerebrali si atrofizzano (si restringono) e muoiono, e i depositi di proteina tau si accumulano nel cervello e interferiscono con il funzionamento. Il CBD è considerato un tipo di demenza frontotemporale.

Sintomi di CBD

La CBD condivide numerosi sintomi con la malattia di Parkinson. I primi sintomi includono movimenti lenti o goffi, tremori o tremori, debolezza muscolare e rigidità. Spesso, la persona con CBD inizialmente ha sintomi solo su un lato del corpo. Successivamente, mentre la malattia progredisce, entrambe le parti sono colpite.

Alcune persone con CBD sperimentano quello che viene comunemente chiamato "arto alieno". Questo termine si riferisce a un braccio o una gamba che sembra muoversi senza alcuna direzione della persona. Potrebbe anche non sembrare che il braccio o la gamba facciano parte del corpo della persona.

Il CBD influenza anche la capacità di parlare e capire quello che gli altri stanno dicendo e può influenzare la memoria e la capacità di fare calcoli matematici. Trovare la parola giusta può diventare molto difficile. I cambiamenti nella personalità possono svilupparsi e possono includere compulsioni, comportamenti socialmente inappropriati e azioni ripetitive.

Chi ottiene CBD?

I ricercatori non hanno ancora determinato che cosa causa il CBD, anche se non sembra essere una malattia ereditaria. L'età media di esordio è intorno ai 60 anni. Si stima che tra i 2000 ei 3000 americani soffrano di questo disturbo, sebbene sia possibile che vi siano altri che hanno una diagnosi imprecisa poiché il CBD viene spesso diagnosticato erroneamente come il morbo di Parkinson o il morbo di Alzheimer.

Trattamento della CBD

Come per gli altri disturbi nel gruppo della demenza frontotemporale, il trattamento della CBD è limitato. I farmaci che possono aiutare ad alleviare alcuni dei sintomi per un periodo limitato includono potenziatori cognitivi (farmaci usati per tentare di migliorare la capacità di pensare e ricordare) che sono solitamente prescritti nella malattia di Alzheimer, come gli inibitori della colinesterasi.

Altre persone mostrano un miglioramento delle loro capacità fisiche con farmaci come il Sinemet, un farmaco spesso usato nel Parkinson, Baclofen (che aiuta a ridurre la rigidità muscolare o senso di oppressione), o Clonazepam, che può aiutare a ridurre i cretini muscolari.

Le terapie fisiche, occupazionali e logopediche possono anche essere ordinate dal medico per cercare di migliorare il funzionamento motorio e il linguaggio, oltre a prevenire contratture muscolari.

Prognosi

La CBD è una malattia progressiva che spesso causa immobilità dopo circa cinque anni; entro 10 anni, la persona può passare da complicazioni come embolia polmonare, polmonite o un'altra infezione.