Alte piastrine con RA: perché essere interessati

Le piastrine, note anche come trombociti, sono cellule del sangue che si uniscono quando incontrano un vaso sanguigno danneggiato e, così facendo, formano un coagulo per prevenire il sanguinamento. Se si soffre di artrite reumatoide (RA), una forma autoimmune di artrite, non è raro che si verifichi un aumento del numero delle piastrine. Se l'aumento è eccessivo, potrebbe portare a una condizione potenzialmente grave nota come trombocitosi, quando le piastrine possono improvvisamente e inspiegabilmente formare coaguli nelle braccia e nelle gambe. Se non trattata, la trombocitosi può scatenare un infarto o ictus.

La trombocitosi si verifica più frequentemente nelle persone con AR grave e non trattata e non deve essere confusa con trombocitopenia (piastrine basse), una condizione a volte causata da farmaci RA.

Le cause

Generalmente le persone con AR vivono trombocitopenia secondaria, nel senso che la condizione è una conseguenza di una malattia cronica, di un disturbo o di una neoplasia. Al contrario, trombocitosi primaria è una rara malattia del sangue causata da un gruppo di malattie correlate al midollo osseo note come neoplasie mieloproliferative.

Come una malattia autoimmune, l'artrite reumatoide è caratterizzata da un sistema immunitario andato storto. Per ragioni scarsamente comprensibili, il sistema immunitario attaccherà improvvisamente le proprie cellule e tessuti. Con l'AR, le articolazioni sono l'obiettivo principale dell'assalto, causando danni diretti ai tessuti mentre stimolano l'infiammazione cronica e spesso inesorabile.

Quando ciò accade, alcune cellule del sangue, come gli eritrociti (globuli rossi), cominceranno a scendere in numero, a volte in modo precipitoso. Al contrario, le piastrine, che sono spinte all'azione quando il corpo è sotto attacco, risponderanno in modo diverso. L'infiammazione stimolerà invece una sostanza chimica nota come fattore attivatore delle piastrine (PAF), il cui ruolo è quello di reclutare e dirigere le piastrine sul sito di una lesione.

In definitiva, maggiore o più persistente è l'infiammazione, maggiore è l'accumulo di piastrine.

Sintomi

La trombocitosi può spesso essere lieve e non causare sintomi evidenti. Tuttavia, con l'aumentare del volume piastrinico, i sintomi possono svilupparsi quando la coagulazione anomala inizia a interessare i vasi sanguigni della pelle, del fegato, della milza e altri organi.

I segni e i sintomi comuni della trombocitosi comprendono:

• Affaticamento persistente
• Lividi facili o eccessivi
• Piccole macchie rossastre (petecchie), di solito nella parte inferiore delle gambe
• Sanguinamento prolungato da tagli
• Gengive sanguinanti o naso
• Sangue nelle urine o nelle feci
• Flussi mestruali pesanti
• Dolore o pienezza nell'addome superiore sinistro (associato a una milza ingrossata)
• Ingiallimento degli occhi e possibilmente della pelle (ittero)

complicazioni

Nel contesto dell'AR, le complicanze gravi sono in genere limitate a persone di età superiore a 65 anni con rischio cardiovascolare noto o che hanno precedentemente avuto problemi di sanguinamento. Se si forma un coagulo nel cervello, può causare un ictus o un attacco ischemico transitorio più lieve (TIA o "mini-ictus"). Se si forma nelle arterie del cuore, può innescare un infarto del miocardio (infarto).

Mentre i blocchi gravi possono verificarsi altrove, sono molto meno comuni con trombocitosi secondaria rispetto a quelli con trombocitosi primaria (nota anche come trombocitemia essenziale).

Diagnosi

La trombocitosi viene diagnosticata principalmente con un emocromo completo (CBC). Questo è un esame del sangue che valuta la composizione complessiva del sangue e dei suoi singoli componenti. Questo include il conteggio delle piastrine, che è misurato in millimetri cubici (mm3).

In generale, le persone sane avranno un numero di piastrine compreso tra 150.000 e 400.000 / mm3. La trombocitosi viene diagnosticata quando il conteggio supera i 400.000 / mm3 ed è considerata grave quando supera i 600.000 / mm3.

Mentre questo può fornire una prova definitiva di trombocitosi, il medico eseguirà anche esami del sangue noti come tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e proteina C-reattiva (CRP) per misurare il livello di infiammazione generalizzata nel corpo. Test di funzionalità epatica e test di funzionalità renale (rene) possono valutare se uno di questi sistemi di organi è stato colpito.

Diagnosi differenziale

Il medico può anche esplorare altre possibili cause se i sintomi sono insoliti o eccessivi. Le diagnosi differenziali possono includere:

• Policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa comunemente associata a trombocitosi primaria
• Carenza di ferro
• Infezioni, compresa la tubercolosi
• Anemia emolitica
• Pancreatite
• Celiachia
• Malattia infiammatoria intestinale (IBD)
• Emorragia interna

A seconda della causa sospetta, l'indagine può includere una biopsia del midollo osseo, esami di imaging, analisi del sangue o una emocoltura.

Trattamento

La trombocitosi nelle persone con artrite reumatoide in genere non richiede un trattamento diretto. Invece, il trattamento verrebbe focalizzato sul portare sotto controllo l'AR e l'infiammazione associata.

A seconda della gravità della malattia, ciò può comportare:

• Farmaci anti-infiammatori, inclusi corticosteroidi e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
• Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) come il metotrexato, che tempera il sistema immunitario nel suo insieme
• Modificatori della risposta biologica come Enbrel (etanercept) o Humira (adalimumab), che temperano parti specifiche della risposta immunitaria
• Inibitori JAKS come Xeljanz (tofacitinib), che blocca l'infiammazione all'interno delle cellule

Bisogna anche fare uno sforzo per smettere di fumare, fare esercizio fisico regolarmente e migliorare la propria dieta, il che può aiutare a ridurre il dolore e l'infiammazione.

Se il raro caso in cui la trombocitosi sia grave (750.000 / mm3 o superiore), verrà prescritta un'aspirina giornaliera a basso dosaggio per ridurre il rischio cardiovascolare.

Meno comunemente, i farmaci orali come idrossiurea o Agrylin (anagrelide) possono essere utilizzati per aiutare a ridurre la conta piastrinica, in genere entro quattro a 12 settimane. Gli effetti collaterali dei farmaci sono relativamente lievi ma possono includere nausea, perdita di capelli, unghie scolorite e ulcere della bocca.