Emosiderosi sintomi e trattamento

L'emosiderosi polmonare è una malattia polmonare che provoca un sanguinamento estensivo, o emorragia, all'interno dei polmoni, portando ad un accumulo anormale di ferro. Questo accumulo può causare anemia e cicatrici polmonari conosciute come fibrosi polmonare. L'emosiderosi può essere una malattia primaria dei polmoni o secondaria a malattie cardiovascolari o sistemiche come il lupus eritematoso sistemico. La malattia primaria viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia.

Cause di emosiderosi primaria

L'emosiderosi primitiva può essere causata da:

• Sindrome di Goodpasture: Un'emorragia polmonare e una malattia autoimmune che colpisce i reni e i polmoni.
• Sindrome di Heiner: Un'ipersensibilità al latte vaccino.
• Emosiderosi idiopatica: Emorragia polmonare senza malattia immunitaria. Il disturbo può essere associato ad altri disturbi o non avere cause note.

La sindrome di Goodpasture si riscontra di solito nei maschi giovani adulti, mentre la sindrome di Heiner viene tipicamente diagnosticata durante l'infanzia. L'emosiderosi polmonare idiopatica può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni.

I sintomi dell'emosiderosi

I principali sintomi di emosiderosi polmonare comprendono tosse con sangue (emottisi), carenza di ferro (anemia) e alterazioni del tessuto polmonare. I sintomi possono iniziare lentamente o apparire improvvisamente. Se la condizione si sviluppa lentamente, possono verificarsi sintomi come stanchezza cronica, tosse persistente, naso che cola, respiro sibilante e crescita ritardata.Se il tuo bambino ha la sindrome di Heiner, potresti notare ricorrenti infezioni dell'orecchio medio, tosse persistente, naso che cola cronicamente e scarso aumento di peso.

Ottenere una diagnosi

Se il medico sospetta emosiderosi, può ordinare esami del sangue, colture di feci, analisi delle urine e un'analisi dell'espettorato sanguinante. Questi test possono aiutare a distinguere tra emosiderosi primaria, sindrome di Goodpasture, sindrome di Heiner e malattia idiopatica e emosiderosi secondaria. Gli esami del sangue controlleranno l'anemia e gli indicatori di altre condizioni. Alti livelli di immunoglobulina possono indicare la sindrome di Heiner mentre gli anticorpi anti-GBM circolanti indicano la sindrome di Goodpasture. I test delle feci cercheranno il sangue nelle feci, che può verificarsi con emosiderosi. Un'analisi delle urine cercherà anche il sangue. Se è presente sangue o proteine, può indicare una malattia primaria o secondaria. Una radiografia del torace può anche essere un utile strumento diagnostico.

Opzioni di trattamento

I trattamenti di emosiderosi si concentrano sulla terapia respiratoria, l'ossigeno, l'immunosoppressione e le trasfusioni di sangue per affrontare l'anemia grave. Se il bambino ha la sindrome di Heiner, tutto il latte e i prodotti a base di latte devono essere rimossi dalla loro dieta. Questo da solo potrebbe essere sufficiente per chiarire eventuali sanguinamenti nei polmoni. Se l'emosiderosi è dovuta a un altro disturbo, il trattamento della condizione sottostante può ridurre il sanguinamento. I corticosteroidi possono aiutare le persone il cui unico sintomo sta sanguinando nei polmoni, senza altre cause determinate o malattia secondaria. I farmaci immunosoppressori possono anche essere un'opzione di trattamento. Tuttavia, gli studi stanno ancora esaminando quanto siano efficaci a lungo termine.

Se a lei oa suo figlio viene diagnosticata una emosiderosi, è molto probabile che sia necessario un follow-up per la cura continua. È probabile che il medico voglia tenere d'occhio la saturazione di ossigeno. così come la funzione polmonare e renale. Il medico potrebbe richiedere anche esami del sangue periodici e radiografie del torace.