Diagnosi e trattamento della dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria (miopatia) che colpisce principalmente la pelle e i muscoli, ma può influenzare altri sistemi di organi del corpo. La ricerca suggerisce che si tratta di una malattia autoimmune, in cui il corpo attacca le proprie cellule sane.

Dermatomiosite può verificarsi in persone di qualsiasi età. Negli adulti, l'apice del picco ha circa 50 anni. Conosciuta come dermatomiosite giovanile nei bambini, l'età massima di insorgenza è di 5-10 anni. Colpisce le femmine due volte più spesso dei maschi e si verifica in persone di ogni estrazione etnica.

Sintomi

La dermatomiosite produce sintomi nella pelle e nei muscoli come:

• Un rash rosso-porpora-rossastro in una distribuzione simmetrica intorno agli occhi (eruzione eliotropica)
• Dossi rosso scuro (papule di Gottron) o macchie (placche) sollevate sopra le nocche, le articolazioni delle dita dei piedi o dei piedi, i gomiti, le caviglie o le ginocchia
• Nei bambini possono comparire noduli di colore giallo chiaro o color carne (calcinosi) sulle stesse prominenze ossee
• Alcuni individui hanno anche un cuoio capelluto squamoso o perdita di capelli diffusa
• I sintomi muscolari comprendono affaticamento o debolezza quando salite le scale, salite da una posizione seduta o sollevate le braccia.

Sebbene meno comuni, gli individui con dermatomiosite possono anche presentare sintomi sistemici come artrite, mancanza di respiro o difficoltà a deglutire o parlare. Gli adulti di età superiore ai 60 anni con dermatomiosite sembrano avere un rischio più elevato di sviluppare il cancro.

Diagnosi

Gli individui con dermatomiosite hanno spesso la malattia della pelle come i loro sintomi iniziali. Il caratteristico rash e papule, così come i noduli di calcinosi nei bambini, suggeriranno la diagnosi. A volte le lesioni cutanee possono essere confuse con quelle del lupus eritematoso, della psoriasi o del lichen planus. I bambini con dermatomiosite possono essere difficili da diagnosticare fino a quando i sintomi caratteristici della pelle diventano evidenti.

Oltre ai sintomi della pelle, è possibile eseguire esami del sangue per rilevare gli enzimi muscolari e i marcatori di infiammazione. Alcuni individui con dermatomiosite hanno un esame del sangue con anticorpi antinucleari positivi (ANA). La risonanza magnetica (MRI), l'elettromiografia (EMG) e la biopsia muscolare possono valutare la malattia e il danno muscolare.

Trattamento

Il trattamento per la dermatomiosite si concentra sul controllo della malattia muscolare e dei sintomi della pelle. Generalmente viene somministrato un corticosteroide come il prednisone per ridurre l'infiammazione muscolare. Se gli effetti collaterali degli steroidi diventano gravi, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressivi o citotossici, come il metotrexato (Rheumatrex) o l'azatioprina (Imuran). Il metotrexato può anche aiutare a ridurre i sintomi della pelle. Gli individui con dermatomiosite sono fotosensibili e dovrebbero proteggere la pelle dall'esposizione al sole.

Se è presente debolezza muscolare, la terapia fisica e occupazionale può aiutare a migliorare la funzione muscolare e prevenire complicazioni come le contratture. Alcuni individui possono aver bisogno di cure per sintomi sistemici o complicanze.

prospettiva

La maggior parte delle persone con dermatomiosite richiederà un trattamento a lungo termine. La calcinosi può complicare il trattamento della malattia nei bambini e negli adolescenti. Alcuni individui possono sviluppare cancro o insufficienza d'organo, portando ad un'aspettativa di vita ridotta. Tuttavia, molte persone rispondono bene al trattamento e hanno sollievo da alcuni o da tutti i loro sintomi.