Cirrosi biliare primitiva: cosa devi sapere

La cirrosi biliare primitiva è ora conosciuta con un altro nome: colangite biliare primitiva (PBC). La PBC è una malattia cronica del fegato in cui i dotti biliari piccoli vengono danneggiati e, alla fine, distrutti, secondo l'Istituto Nazionale di Diabete e Malattie Digestive e Renali (NIDDK).

La bile svolge un ruolo importante nel tuo fegato. Aiuta nel processo digestivo abbattendo i grassi, il colesterolo e le vitamine liposolubili nell'intestino tenue.

Aiuta anche a eliminare i prodotti di scarto dal corpo, come vecchi globuli rossi e altri metaboliti, che vengono eliminati nelle feci.

Quando i tuoi dotti biliari sono sani, portano via la bile dal fegato. Ma quando non stanno funzionando correttamente, la bile torna nel fegato, che alla fine porta a compromissione della funzionalità epatica e cicatrici. A volte, le cicatrici possono essere permanenti.

Perché succede? La PBC è considerata una malattia autoimmune, il che significa che il corpo non è in grado di riconoscere la differenza tra i suoi tessuti sani e le cellule e gli invasori stranieri e inizia ad attaccare il tessuto sano del fegato.

Sintomi

Per la PBC, il processo autoimmune inizia in genere gradualmente e i sintomi possono passare inosservati. Infatti, oltre la metà di tutte le persone con PBC non lamenta sintomi alla diagnosi e la PBC può essere rilevata quando un esame del sangue viene eseguito per un altro motivo.

Ma identificare i primi segni e sintomi può migliorare i risultati del trattamento.

NIDDK fornisce un elenco dettagliato dei sintomi da tenere a mente. Nella fase iniziale della malattia, i sintomi includono:

• Sentirsi stanco
• Pelle che prude
• Occhi e bocca asciutti

Con il progredire della malattia, i sintomi possono includere:

• Dolore nell'addome
• Nausea
• Appetito ridotto
• Un tipo di artrite non deformante
• Debolezza
• Dolori muscolari e articolari
• Perdita di peso
• Gambe gonfie, caviglie o piedi
• Diarrea
• L'urina diventa più scura
• Ittero o ingiallimento degli occhi e della pelle
• Macchie di pelle si sollevano

Un'altra fonte nota anche che i seguenti sintomi possono essere presenti nelle fasi successive della malattia:

• Milza ingrandita
• Ascite o condizione in cui il liquido si accumula nell'addome
• Iperpigmentazione della pelle non correlata al trascorrere del tempo al sole
• Osteoporosi e, a volte, fratture
• Livelli elevati di colesterolo
• Ipotiroidismo o tiroide iperattiva

Anche dopo una diagnosi di PBC, potrebbero essere necessari anni prima che i sintomi si manifestino, osserva NIDDK.

Le cause

La causa specifica della malattia è sconosciuta. Sebbene la PBC sia descritta come una malattia autoimmune, gli esperti medici ritengono che possa avere origini genetiche e ambientali. I fattori che possono far sì che una persona abbia maggiori probabilità di sviluppare PBC includono:

• Sesso:Le donne hanno maggiori probabilità rispetto agli uomini di sviluppare PBC.
• Storia famigliare:Se hai un familiare che ha avuto PBC, hai la possibilità di ottenerlo più alto.
• Posizione:Le persone localizzate nel Nord Europa e nel Nord America hanno più probabilità di essere diagnosticate con la malattia.
• Età:Per la maggior parte delle persone, l'età di esordio per PBC si verifica tra 35 e 60 anni, afferma l'American Liver Foundation (ALF).
• Fattori ambientali:I fattori ambientali che potrebbero aumentare il rischio di sviluppare la PBC comprendono l'acquisizione di un'infezione batterica, fungina o parassitaria, il fumo di sigarette e l'esposizione a sostanze chimiche tossiche.

Diagnosi

Il tuo medico farà una cronologia dettagliata della tua salute, della salute della tua famiglia, valuterà i tuoi sintomi ed eseguirà un esame fisico. Assicurati di fornire al medico tutte le informazioni pertinenti, incluso se un altro membro della tua famiglia è stato diagnosticato con PBC o sei stato esposto a tossine chimiche.

Durante l'esame fisico, il medico verificherà la presenza di un ingrossamento del fegato o della milza, ascolterà l'addome attraverso uno stetoscopio e controllerà le aree di gara.

Quando una persona ha la PBC, il dolore può essere presente nel quadrante superiore destro della pancia.

Inoltre, il medico potrebbe anche chiederti di completare una serie di test medici.

Anticorpi anti mitocondriale (AMA)

Questo è un esame del sangue che esamina i livelli di anticorpi anti-mitocondriali che si formano in risposta ai mitocondri del corpo. Livelli elevati sono un sintomo caratteristico di PBC.

Test specifici per il fegato

Il medico può ordinare esami del sangue per verificare la presenza di enzimi epatici elevati, in particolare l'enzima fosfatasi alcalina. Livelli elevati di questo enzima possono indicare che si sta verificando un processo patologico nel fegato o nel fegato e che i dotti biliari hanno subito danni.

Se il tuo lavoro di laboratorio rivela livelli elevati di AMA ed enzimi epatici, potrebbero essere sufficienti informazioni per il tuo dottore per diagnosticare con PBC.

Test del colesterolo

Se hai la PBC, potresti anche avere livelli di colesterolo più alti del normale, che possono avvisare il tuo medico che il tuo fegato non sta funzionando bene.

Test aggiuntivi

Occasionalmente, i sintomi della PBC possono sovrapporsi a quelli di altre condizioni di salute. In alcuni casi, il medico può utilizzare una tecnologia di imaging specializzata, come un'ecografia, un'elastografia a risonanza magnetica (MRE) o altri strumenti, per escludere malattie con una serie simile di sintomi.

Se una diagnosi di PBC continua a essere incerta, il medico può eseguire una biopsia epatica per esaminare il tessuto dal fegato e contribuire a confermare la malattia.

Trattamento

Non esiste una cura per la PBC, ma i farmaci mirano a rallentare la progressione del processo patologico del fegato. Il farmaco più comunemente usato è chiamato ursodiolo (noto anche come Actigall o Urso).

Se l'ursodiol non funziona per la PBC, un secondo farmaco, l'acido obeticholico (Ocaliva) potrebbe essere di beneficio. Questo farmaco ha dimostrato di migliorare la funzionalità epatica quando usato da solo o in combinazione con ursodiolo. Altri farmaci possono essere usati per ridurre l'infiammazione nel fegato, rallentare la progressione della malattia e ridurre il sintomo del prurito.

Potrebbe verificarsi un momento nella battaglia di una persona con PBC in cui i farmaci cessano di controllare i sintomi, il fegato inizia a fallire e può essere necessario un trapianto di fegato salva-vita. Il trapianto di fegato può aiutare a prolungare la vita di un paziente.

Una parola da Ottimo

Come molte gravi condizioni mediche, una diagnosi di PBC può essere schiacciante. Impara il più possibile sulla tua malattia e sulle opzioni di trattamento disponibili per poter gestire i sintomi e disporre degli strumenti necessari per massimizzare la qualità della tua vita.

Se la malattia diventa troppo difficile da gestire da sola, cerca l'aiuto di amici, familiari o professionisti. Quando la fatica ti ostacola, potresti aver bisogno di una mano in più per completare le attività quotidiane e il supporto professionale può aiutarti a mantenere una visione produttiva e positiva della vita.

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• Fondazione americana del fegato. Colangite biliare primitiva.
• Istituto Nazionale di Diabete e Malattie Digestive e Renali. Colangite biliare primitiva (cirrosi biliare primitiva).
• Mayo Clinic. Colangite biliare primitiva.