Malattia di Still: sintomi, cause, diagnosi, trattamento

La malattia di Still è un tipo di artrite infiammatoria che provoca febbri, eruzioni cutanee e infiammazione delle articolazioni e, a volte, degli organi interni. Still's è anche chiamato artrite idiopatica giovanile ad esordio sistemico (SJIA), come è stato diagnosticato per la prima volta nei bambini. L'SJIA è un tipo di artrite idiopatica giovanile (JIA), un gruppo di condizioni di artrite che colpisce i bambini. La malattia di Still può anche manifestarsi negli adulti e viene definita malattia di Still-insorgenza nell'adulto (AOSD).

Mentre non esiste una cura per questa condizione debilitante, i farmaci e uno stile di vita sano possono aiutare a ridurre l'infiammazione e gestire i sintomi.

Prevalenza

Il JIA colpisce uno su 1.000 bambini e si stima che circa 300.000 bambini negli Stati Uniti siano stati diagnosticati con JIA. SJIA rappresenta il 10% dei bambini con JIA.

Insorgenza adulta La malattia di Still è piuttosto rara e si ritiene che colpisca meno di uno su ogni 100.000 persone. Colpisce ugualmente uomini e donne e la maggior parte delle diagnosi si ha nei giovani di età compresa tra 16 e 35 anni. Il numero reale di persone che vivono con AOSD è sconosciuto perché la condizione è facilmente scambiata per altri tipi di artrite infiammatoria a causa della sua rarità e sintomatologia variabile.

Sintomi

La malattia di Still causa sintomi sistemici (di tutto il corpo) sia negli adulti che nei bambini. I sintomi più comuni di questa condizione includono:

• Febbre: Le cause di Still causano febbri giornaliere di almeno 102 gradi Fahrenheit che durano una settimana o più alla volta. I picchi di febbre tendono a verificarsi nel pomeriggio e nelle prime ore della sera e almeno una o due volte al giorno, con temperature che tornano alla normalità tra le febbri.
• Eruzione cutanea: Un'eruzione color salmone può accompagnare la febbre. L'eruzione apparirà sul tronco, sulle braccia e / o sulle gambe. Queste eruzioni cutanee durano solo per la durata della febbre e si presenteranno su diverse parti del corpo con incidenza di febbre.
• Gola infiammata: Negli adulti, questo è uno dei primi segni della malattia di Still. Sia gli adulti che i bambini sperimenteranno linfonodi teneri e gonfi al collo.
• Articolazioni doloranti: Le articolazioni possono infiammarsi e sentirsi dolorose e rigide. Le ginocchia e i polsi sono le più colpite, ma anche altre articolazioni possono infiammarsi.
• Dolore muscolare: Il dolore muscolare viene con le febbri. Il dolore muscolare può essere grave e interrompere le più semplici attività della vita quotidiana.

Artrite nei bambini

I bambini possono anche sviluppare artrite nella colonna vertebrale, nelle mascelle e nelle articolazioni dell'anca. Queste sono aree in cui SJIA può causare la maggior parte della distruzione e richiedere interventi chirurgici di sostituzione congiunta. Più articolazioni sono interessate, più grave sarà SJIA. Circa un terzo dei bambini affetti da SJIA svilupperà una poliartrite cronica (artrite che colpisce cinque o più articolazioni) che continua nell'età adulta.

Problemi di crescita nei bambini

SJIA può causare problemi di crescita nei bambini. Quando le articolazioni sono gravemente colpite, la crescita può essere rallentata, specialmente nelle braccia e nelle gambe. A volte, questa è la malattia stessa e, altre volte, questa è correlata ai farmaci per il trattamento della condizione.

Rarer Symptoms

Ulteriori, ma più rari, sintomi di Still nei bambini e negli adulti includono:

• Fegato ingrandito o milza
• Infiammazione nel rivestimento del cuore, una condizione chiamata pericardite
• Infiammazione dei polmoni, chiamata pleurite
• Dolore addominale e gonfiore
• Dolore con la respirazione
• Perdita di peso senza alcuno sforzo

Le cause

La causa della malattia di Still è sconosciuta. Alcune ricerche suggeriscono che i Still possono essere scatenati da infezioni in corso, inclusi i microbi. I microbi sono qualcosa di piccolo, come batteri, funghi e lieviti.

Altre ricerche suggeriscono che la malattia di Still è una malattia autoimmune. Le malattie autoimmuni sono condizioni in cui il sistema immunitario attacca i suoi stessi tessuti sani.

Né la teoria su ciò che potrebbe causare Still è stata confermata. Basti dire che nessuna causa precisa della malattia di Still è ancora nota.

Possibili cause di malattie autoimmuni

Quando vedere un dottore

Può essere difficile diagnosticare la malattia di Still perché condivide alcune caratteristiche con altre condizioni, tra cui il lupus e la malattia di Lyme.

È importante che le persone che hanno sintomi di Still contattino i loro medici, e se ci sono problemi di respirazione, la ricerca di cure mediche immediate è una priorità.

Prima di fare una diagnosi, altri problemi medici dovranno essere esclusi.Una storia medica e un esame fisico sono di solito i primi passi. Le analisi del sangue possono controllare i livelli di infiammazione, la conta delle cellule del sangue, i livelli di ferro e gli enzimi epatici elevati. L'imaging può cercare danni articolari, infiammazioni, ingrossamento del fegato o della milza e accumulo di liquido nei polmoni e nella cavità toracica.

Trattamento

Non esiste una cura per la malattia di Still e non c'è modo di prevenirlo. Una volta che è stata fatta una diagnosi, l'obiettivo è controllare i sintomi e rallentare la malattia al fine di prevenire o ridurre le complicanze.

Il trattamento precoce di solito comporta la prevenzione dell'infiammazione con farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), tra cui ibuprofene e naprossene. L'aspirina ad alte dosi viene talvolta utilizzata per la malattia di Still nell'adulto, ma non è raccomandata nei bambini con SJIA a causa dell'alto rischio di tossicità, rispetto ad altri FANS.

I corticosteroidi, come il prednisone, possono aiutare quando i sintomi non rispondono ai FANS, ma questi farmaci non possono essere utilizzati per lunghi periodi, a causa di effetti collaterali.

Per le persone i cui sintomi persistono, i farmaci immunosoppressori sono una terapia di seconda linea. Questi farmaci influenzano la risposta infiammatoria del sistema immunitario e includono farmaci come il metotrexato e l'idrossiclorochina.

Più recentemente, la malattia di Still è stata trovata coinvolgere sostanze che causano infiammazione, inclusa una proteina citochina, l'interleuchina. Questa conoscenza ha permesso ai medici di iniziare a trattare gli Still con farmaci biologici, tra cui iniezioni biologiche, come infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) ed etanercept (Enbrel) e Tocilizumab (Actemra), un trattamento endovenoso (attraverso una vena usando una flebo endovenosa).

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complicazioni

Le potenziali complicanze della malattia di Still includono:

• Distruzione articolare dovuta a infiammazione cronica
• Infiammazione del cuore
• Fluido in eccesso intorno ai polmoni
• Sindrome di attivazione dei macrofagi (MAS). Questa complicazione della malattia è rara, ma potrebbe essere fatale. La MAS può causare un basso numero di cellule del sangue, livelli estremamente alti di trigliceridi (tipo di grasso trovato nel sangue) e una disfunzione epatica.

Una parola da DipHealth

Mentre non esiste una cura per la malattia di Still, è curabile e gestibile. Il trattamento può ridurre l'infiammazione e altri sintomi. Alcune persone possono sviluppare l'artrite cronica, ma i farmaci possono aiutare. È anche importante praticare una vita sana, che includa una dieta equilibrata, esercizio fisico, non fumare, gestione dello stress e riposo sufficiente.