Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ha sintomi neurologici, oculari, uditivi e cutanei. La ricerca suggerisce che potrebbe essere dovuto a una reazione autoimmune in cui il corpo attacca le proprie cellule sane che contengono la melanina del pigmento. La sindrome VKH non accorcia la durata della vita, ma possono risultare cambiamenti permanenti agli occhi e alla pelle.

Non è noto quanto spesso la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada si manifesti in tutto il mondo. Si verifica più frequentemente nelle persone di origine asiatica, nativa americana, latino-americana o mediorientale. Rapporti pubblicati sulla sindrome VKH indicano che si verifica più frequentemente nelle donne e rispetto agli uomini, ei suoi sintomi possono iniziare a qualsiasi età.

Sintomi

Prima che inizi la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, gli individui di solito sperimentano sintomi come mal di testa, vertigini, nausea, torcicollo, vomito e febbre bassa per diversi giorni. Questi sintomi non sono specifici per la sindrome VKH e possono essere diagnosticati come infezione virale o influenza. Ciò che distingue la sindrome VKH da "l'influenza" è l'inizio di sintomi oculari come improvvisa visione offuscata, dolore e sensibilità alla luce. Tipicamente, la sindrome VKH consiste di tre fasi: una fase di meningoencefalite, una fase oftalmica-uditiva e una fase di convalescenza.

Nel fase di meningoencefalite, si verificano sintomi come debolezza muscolare generalizzata, mal di testa, perdita dell'uso di muscoli su un lato del corpo (emiparesi o emiplegia), dolori articolari (disartria) e difficoltà a parlare o comprendere il linguaggio (afasia).

Nel fase oftalmico-uditiva, si verificano sintomi come visione offuscata, dolore e irritazione agli occhi a causa dell'infiammazione dell'iride (iridociclite) e dell'uvea (uveite). I sintomi uditivi possono includere difficoltà di udito, ronzio nell'orecchio (tinnito) o vertigini.

Nel fase di convalescenza, i sintomi della pelle come chiazze o macchie bianche di colore nei capelli, nelle sopracciglia o nelle ciglia (poliosi), chiazze di pelle chiare o bianche (vitiligine) e perdita di capelli (alopecia) compaiono. I sintomi della pelle di solito iniziano diverse settimane o mesi dopo l'inizio della visione e dei sintomi dell'udito.

Diagnosi

Poiché la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è rara, una diagnosi corretta di solito richiede la consultazione con specialisti. Non esiste un test specifico per la sindrome, quindi la diagnosi si basa sui sintomi presenti più i risultati dei test. Un neurologo eseguirà una puntura lombare per esaminare il liquido cerebrospinale (CSF) per i cambiamenti caratteristici della sindrome VKH. Un oftalmologo eseguirà test speciali degli occhi per cercare l'uveite. Un dermatologo prenderà un campione di pelle (biopsia) circa un mese dopo che i sintomi dell'occhio iniziano a controllare le alterazioni caratteristiche della sindrome VKH, come la mancanza di pigmento (melanina) in chiazze chiare o bianche della pelle che sono presenti.

L'American Uveitis Society raccomanda che 3 di questi 4 criteri siano soddisfatti per confermare la diagnosi della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada:

• iridociclite in entrambi gli occhi e uveite
• sintomi neurologici o cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale
• sintomi della pelle di poliomi, vitiligine o alopecia

Trattamento

Per ridurre l'infiammazione agli occhi, vengono somministrati corticosteroidi come il prednisone. Se questo non funziona bene, possono essere usati farmaci immunosoppressori come l'azatioprina (Imuran) o la ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar). I sintomi della pelle sono trattati nel modo in cui viene trattata la vitiligine, che può includere la fototerapia, i corticosteroidi o gli unguenti medicati.

La diagnosi precoce e il trattamento della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada aiutano a prevenire cambiamenti permanenti della vista come il glaucoma e la cataratta. I cambiamenti della pelle possono essere permanenti, anche con il trattamento, ma l'udito viene solitamente ripristinato nella maggior parte degli individui.