Eritroblastopenia transitoria dell'infanzia

Panoramica

Sebbene le parole possano sembrare spaventose, la Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC) è un'anemia auto-limitata dell'infanzia. È la causa più comune della diminuzione della produzione di globuli rossi nell'infanzia. Gli eritroblasti sono le cellule che si sviluppano nei globuli rossi e la penuria deriva dalla parola greca per carenza. Essenzialmente, l'anemia deriva dall'incapacità del midollo osseo di produrre globuli rossi per un certo periodo di tempo.

Sintomi

L'anemia in TEC è un processo lento, quindi alcuni bambini potrebbero non avere sintomi. Questi bambini potrebbero essere trovati incidentalmente con un normale lavoro di sangue o potrebbero guarire senza che tutti vengano sottoposti a cure mediche. In altri pazienti, i sintomi sono correlati all'anemia. Loro includono:

• Stanchezza o stanchezza
• Pallore o pelle pallida
• Vertigini
• Battito cardiaco accelerato, noto come tachicardia
• Mancanza di respiro

Rick Factors

Come suggerisce il nome, TEC si verifica durante l'infanzia. La maggior parte dei bambini viene diagnosticata tra uno e quattro anni. I ragazzi sembrano avere un rischio leggermente maggiore rispetto alle ragazze.

Diagnosi

Non esiste un singolo test diagnostico per TEC. Alcuni pazienti possono essere identificati mediante esami del sangue di routine per controlli su bambini benestanti. In altri pazienti, se si sospetta un'anemia, la TEC viene identificata su emocromo completo (CBC). In generale, la CBC rivelerà anemia isolata. Occasionalmente può esserci neutropenia (un numero ridotto di neutrofili, un tipo di globuli bianchi). I globuli rossi sono di dimensioni normali ma possono essere ingranditi quando il paziente inizia a riprendersi.

La parte successiva del workup è un conteggio di reticolociti. I reticolociti sono globuli rossi immaturi appena liberati dal midollo osseo. All'inizio del corso, il conteggio dei reticolociti è giù, chiamato reticolocitopenia. Una volta risolta la soppressione del midollo osseo, il conteggio dei reticolociti sale (più alto del normale) per ricostituire l'apporto di globuli rossi e torna alla normalità quando l'anemia si risolve.

Durante il periodo di elaborazione, è molto importante distinguere TEC da Diamond Blackfan Anemia (DBA), una forma ereditaria di anemia. I pazienti con DBA hanno grave anemia permanente. I pazienti con DBA sono generalmente più giovani (meno di 1 anno) alla diagnosi e i globuli rossi sono più grandi del normale (macrocitosi). Raramente, se la diagnosi non è chiara, aspirare il midollo osseo e la biopsia può essere necessario. A volte il miglior test di conferma per TEC è che il paziente si riprenda senza intervento.

Le cause

La risposta breve è che non lo sappiamo. Circa la metà dei pazienti segnalerà una malattia virale 2 - 3 mesi prima della diagnosi. Si sospetta che un virus causi una temporanea soppressione della produzione di globuli rossi nel midollo osseo. Diversi virus sono stati associati a TEC ma nessuno su una base coerente.

Durata

Nella maggior parte dei casi, TEC si risolve in 1 - 2 mesi ma ci sono segnalazioni di bambini che impiegano più tempo a riprendersi.

trattamenti

• Osservazione: Se l'anemia è lieve e il bambino è asintomatico, nessun trattamento può essere necessario. Il tuo medico potrebbe seguire il conteggio del sangue del tuo bambino nel tempo fino a quando non sarà risolto.
• corticosteroidi: A volte sono stati usati steroidi come il prednisone, ma non ci sono prove concrete che questo trattamento accorci il tempo di recupero.
• Trasfusione: Se l'anemia è grave o il bambino è sintomatico dell'anemia (capogiri, affaticamento, mancanza di respiro, elevata frequenza cardiaca, ecc.) Può essere somministrata una trasfusione di sangue.