Panoramica pericardite costrittiva: sintomi, diagnosi e trattamento

La pericardite costrittiva è una condizione cronica in cui il pericardio (la sacca simile alla membrana che racchiude il cuore) diventa irrigidito e anelastico. Di conseguenza, la funzione cardiaca si deteriora. Questa condizione, che per fortuna è abbastanza rara, ha sempre gravi conseguenze.

I sintomi di pericardite costrittiva tendono ad essere simili ai sintomi osservati con altri tipi di malattie cardiache e la loro insorgenza è insidiosa.

Ciò significa che c'è spesso un ritardo sostanziale nel fare la diagnosi corretta. Più tipicamente, nel momento in cui viene fatta la diagnosi, il trattamento chirurgico è l'unica opzione praticabile.

Cos'è la pericardite costrittiva?

Il sacco pericardico - o pericardio - è la sacca fibrosa, elastica, piena di liquido che racchiude e protegge il cuore. Il pericardio limita il movimento eccessivo del cuore che batte nel torace lubrifica il cuore per ridurre l'attrito mentre funziona e lo protegge dalle infezioni.

Alcune malattie possono produrre infiammazione all'interno del pericardio (una condizione chiamata pericardite), e se l'infiammazione persiste abbastanza a lungo o diventa particolarmente grave, alla fine il sacco pericardico può diventare sfregiato e ispessito, facendolo perdere la sua elasticità. Il sacco pericardico irrigidito può avere l'effetto di "spremere" il cuore, limitando così la sua capacità di riempirsi di sangue. Questa condizione è chiamata pericardite costrittiva.

Con la pericardite costrittiva, la quantità di sangue che il cuore è in grado di pompare con ciascun battito cardiaco può diventare significativamente limitata, a causa dell'incapacità del cuore di riempirsi completamente. Poiché il sangue che ritorna al cuore dal corpo può essere sostenuto all'interno del sistema vascolare, le persone con pericardite costrittiva spesso sviluppano una significativa ritenzione di liquidi, che può portare a edema grave (gonfiore).

La pericardite costrittiva è solitamente un disturbo cronico progressivo; cioè, inizia relativamente gradualmente e peggiora nel tempo. Quindi i suoi sintomi tendono anche a peggiorare gradualmente e possono essere ignorati o cancellati (diciamo, come "vecchiaia"), per mesi o addirittura anni. Tuttavia, i sintomi peggiorano implacabilmente col passare del tempo. I sintomi causati da pericardite costrittiva sono molto simili ai sintomi prodotti da altri tipi di cardiopatie molto più comuni, quindi la diagnosi corretta può essere ritardata. Una volta che viene fatta la diagnosi di pericardite costrittiva, di solito è necessario un intervento chirurgico per alleviare la costrizione cardiaca.

Le cause

La pericardite costrittiva può derivare da quasi ogni malattia o disturbo che può causare infiammazione nel pericardio. In particolare, quasi tutti i problemi medici che possono causare la pericardite acuta possono anche causare pericardite costrittiva. Tuttavia, la pericardite costrittiva non è una conseguenza comune della pericardite acuta: in uno studio su 500 persone con pericardite acuta, solo l'1,8% di esse ha sviluppato pericardite costrittiva durante sei anni di follow-up.

Pericardite costrittiva è stata vista seguire la pericardite acuta causata da tutti i seguenti:

• Infezione virale
• Altre infezioni, come la tubercolosi
• Malattie del tessuto connettivo come il lupus o lo scleroderma
• Chirurgia post-cardiaca (sindrome di Dressler)
• Terapia post-radiazioni
• malignità
• Trauma toracico
• sarcoidosi
• Pericardite idiopatica (cioè pericardite la cui causa è sconosciuta)

Per ragioni che non sono affatto chiare, la pericardite costrittiva sembra essere un evento raro in persone che hanno una pericardite cronica o ricorrente. Quando si verifica, sembra seguire un episodio di pericardite acuta.

Sintomi

L'insorgenza di una pericardite costrittiva è spesso insidiosa, con sintomi che peggiorano molto gradualmente nell'arco di mesi o anni.

Poiché i sintomi possono peggiorare gradualmente, perché i sintomi sono spesso simili a quelli causati da altre forme molto più comuni di malattie cardiache e poiché la pericardite costrittiva può essere difficile da diagnosticare a meno che il medico non la cerchi, la diagnosi di questa condizione è spesso in ritardo.

I sintomi di pericardite costrittiva tendono a presentare sintomi comuni a insufficienza cardiaca, in particolare dispnea (mancanza di respiro), dispnea notturna parossistica, scarsa tolleranza allo sforzo e facile fatiguebilità, frequenza cardiaca rapida (tachicardia) e palpitazioni. Le persone con pericardite costrittiva possono anche sviluppare dolore toracico, guidando i medici verso una diagnosi di malattia coronarica con angina.

La pericardite costrittiva può anche produrre ritenzione di liquidi, che può diventare piuttosto grave. Questa ritenzione idrica causa spesso edema alle gambe e all'addome. L'edema addominale può diventare abbastanza grave da causare nausea, vomito e disfunzione epatica, inviando il medico nella direzione di cercare di diagnosticare un disturbo gastrointestinale. In effetti, ci sono stati casi in cui i pazienti indirizzati al trapianto di fegato a causa di presunta insufficienza epatica primaria si sono rivelati una pericardite costrittiva non diagnosticata come causa sottostante.

Diagnosi

Come abbiamo visto, la pericardite costrittiva è piuttosto rara e la sua insorgenza è spesso graduale, quindi è normale che i medici pensino prima ad altri problemi medici che possono causare lo stesso tipo di sintomi, come insufficienza cardiaca, malattia coronarica, malattie del fegato o altre condizioni gastrointestinali.

Per complicare ulteriormente le cose, quando il medico si concentra sull'idea che il riempimento cardiaco limitato potrebbe essere il problema principale, risulta che ci sono molte altre condizioni cardiache che limitano anche il riempimento cardiaco. Queste condizioni possono essere abbastanza difficili da distinguere dalla pericardite costrittiva. Includono insufficienza cardiaca diastolica, cardiomiopatia restrittiva e tamponamento cardiaco.

La vera chiave per diagnosticare una pericardite costrittiva è, in primo luogo, che il medico pensi inizialmente alla possibilità, e quindi di fare i test necessari per cercarlo in modo specifico.

L'ecocardiografia fornisce spesso diversi indizi importanti sulla presenza di pericardite costrittiva ed è spesso il primo test che viene eseguito per lo screening di questa condizione. Un pericardio ispessito o calcificato può essere rilevato in quasi la metà delle persone che hanno una pericardite costrittiva, e può anche essere vista frequentemente la dilatazione delle vene principali che si svuotano nel cuore. La dilatazione è causata dal "backup" del sangue che ritorna al cuore.

La scansione TC è utile per confermare la diagnosi. L'ispessimento del pericardio è più facile da rilevare con una TAC piuttosto che con l'ecocardiografia. Inoltre, la scansione TC fornisce spesso informazioni che possono essere molto utili nella pianificazione del trattamento chirurgico.

L'imaging MRI cardiaco è ancora più affidabile della scansione TC nel rilevare l'ispessimento anomalo del pericardio ed è considerato da molti esperti come lo studio della scelta quando si sospetta una pericardite costrittiva. Inoltre, l'imaging RM può essere particolarmente utile nel rivelare informazioni anatomiche dettagliate che sono importanti nel trattamento chirurgico di questa condizione.

In alcuni casi, tuttavia, anche con la disponibilità di moderne tecniche non invasive, può essere necessario un cateterismo cardiaco per confermare la diagnosi di pericardite costrittiva.

Ancora una volta, il punto principale è che la pericardite costrittiva viene correttamente diagnosticata quando vengono eseguiti i test corretti, ei medici che eseguono i test sono allertati dal sospetto che possa esserci presenza di pericardite costrittiva.

Trattamento

Nel momento in cui viene diagnosticata, la pericardite costrittiva è quasi sempre un disturbo cronico che è progressivamente peggiorato nel tempo. Nelle persone che hanno avuto pericardite costrittiva per almeno alcuni mesi al momento della diagnosi, la condizione è permanente ed è molto probabile che continui a peggiorare. Quindi, nella maggior parte delle persone con diagnosi di pericardite costrittiva, il trattamento chirurgico è raccomandato immediatamente.

Tuttavia, in alcuni casi, la pericardite costrittiva viene diagnosticata molto presto nel suo corso. Quando questo è il caso, esiste la possibilità che il trattamento aggressivo della causa sottostante del problema possa invertire la pericardite costrittiva e renderlo una condizione transitoria.

Quindi, se la pericardite costrittiva è di nuova diagnosi in una persona i cui sintomi cardiaci sembrano essere lievi e stabili e in cui la condizione medica sottostante che produce la pericardite costrittiva è giudicata trattabile, la terapia chirurgica può essere ritardata di alcuni mesi, mentre aggressivo viene intrapreso il trattamento del disturbo medico di base.

Quando viene intrapresa questa linea d'azione, con fortuna il danno al pericardio può essere fermato e persino invertito. Tuttavia, durante questo periodo di tempo il paziente deve essere attentamente monitorato per i segni di deterioramento. E, se nessun miglioramento è visto entro due o tre mesi, la chirurgia dovrebbe essere fatta. Più l'intervento chirurgico è ritardato, più è difficile che il trattamento diventi probabile.

Chirurgia

L'unico trattamento efficace per la maggior parte delle persone che ha una pericardite costrittiva è di rimuovere chirurgicamente una parte sostanziale del sacco pericardico fibroso, ispessito, una procedura chiamata pericardiectomia. Rimuovendo il pericardio addensato, il cuore non è più ristretto, la restrizione al riempimento cardiaco viene alleviata e il cuore stesso viene liberato per ricominciare a funzionare normalmente.

La pericardiectomia è molto spesso una procedura difficile e impegnativa. Questo è in parte dovuto al fatto che il sacco pericardico malato è spesso aderente al muscolo cardiaco, rendendo la procedura tecnicamente molto difficile. (Questo è il motivo per cui le informazioni anatomiche fornite dalla tomografia computerizzata e dalla risonanza magnetica cardiaca possono essere così utili nella pianificazione dell'intervento chirurgico.)

Anche la chirurgia della pericardiectomia tende a essere difficile perché la diagnosi di cardiomiopatia costrittiva viene spesso dimenticata fino a quando il paziente è estremamente malato, e quindi ha un rischio chirurgico molto elevato. Infatti, nelle persone che hanno una pericardite costrittiva allo stadio terminale, la chirurgia ha maggiori probabilità di accelerare la morte piuttosto che migliorare le cose.

Poiché la pericardiectomia è così difficile da eseguire, e poiché si tratta di una procedura relativamente poco frequente, quando possibile dovrebbe essere eseguita nei principali centri cardiaci dove i chirurghi hanno una notevole esperienza con questa procedura impegnativa.

Una parola da DipHealth

La pericardite costrittiva è una malattia cronica e progressiva in cui il sacco pericardico diventa spesso e irrigidito e limita il riempimento del cuore. I casi lievi possono a volte essere trattati affrontando in modo aggressivo la malattia medica sottostante, ma solitamente è necessario un trattamento chirurgico. La diagnosi precoce è la chiave del successo del trattamento.

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