Una panoramica sulla miosite con corpi inclusi

Miosite con corpi inclusi (IBM) è una malattia muscolare progressiva acquisita e uno dei vari tipi di miopatie infiammatorie. Provoca l'infiammazione che danneggia i muscoli, specialmente negli arti. IBM si sviluppa nel tempo e viene più comunemente diagnosticata negli uomini di età superiore ai 50 anni.

Nei pazienti con IBM, le cellule infiammatorie si infiltrano nei muscoli del corpo, specialmente nelle mani, braccia, gambe e piedi. Una volta che si accumulano, i "corpi" proteici scartati dalle cellule si accumulano e provocano la degradazione del muscolo, portando a progressivi sintomi di debolezza e atrofia (atrofia). La presenza di questi "corpi di inclusione" dannosi nei muscoli dà il nome alla condizione.

Sintomi

I sintomi di IBM di solito richiedono tempo per svilupparsi, piuttosto che venire improvvisamente. Può darsi che i pazienti che in seguito scoprono di avere IBM guardino indietro ai mesi precedenti, o addirittura anni, e si rendano conto che alcuni sintomi che avevano riscontrato erano correlati alla condizione.

Inizialmente, le persone con IBM potrebbero notare di avere difficoltà nel afferrare o tenere oggetti. Se i muscoli delle gambe sono colpiti, i pazienti possono inciampare, inciampare o addirittura cadere. A volte le persone con IBM sperimentano solo sintomi legati alla debolezza su un lato del corpo. In circa la metà dei pazienti sono coinvolti i muscoli dell'esofago, che possono rendere difficile deglutire (disfagia).

Altri sintomi comuni di IBM includono:

• Difficoltà a camminare
• Difficoltà salendo le scale
• Difficoltà a alzarsi da una sedia
• Debolezza nelle dita, mani, braccia, gambe e piedi
• Debolezza nei muscoli del viso, in particolare le palpebre
• Difficoltà con compiti come il fissaggio di un pulsante o oggetti avvincenti
• Alcuni pazienti avvertono dolore mentre aumenta il danno muscolare
• Sensazione di "caduta del piede" che può portare a inciampare, inciampare e cadere
• Modifiche alla scrittura a mano o alle difficoltà con una penna o una matita
• Un cambiamento nell'aspetto dei muscoli del quadricipite della coscia (spreco)

Mentre i muscoli del cuore e dei polmoni sono colpiti in altri tipi di miopatia, essi non sono influenzati nei pazienti con IBM.

I sintomi di IBM si sviluppano lentamente, di solito nel corso di diversi mesi o addirittura anni. Si crede che il più vecchio un paziente è quando iniziano a sperimentare i sintomi, più aggressivamente la condizione progredirà.

Molte persone che hanno IBM alla fine avranno bisogno di aiuto nella vita di tutti i giorni, molto spesso entro 15 anni dalla ricezione di una diagnosi. Questo potrebbe includere aiuti alla mobilità come canne, camminatori o sedie a rotelle.

Mentre IBM può portare alla disabilità, non sembra accorciare la durata della vita di una persona.

Le cause

La causa di IBM non è nota. I ricercatori ritengono che, come con molte condizioni, una combinazione di fattori legati allo stile di vita, all'ambiente e al sistema immunitario di una persona svolga un ruolo. Alcune ricerche hanno suggerito che l'esposizione a determinati virus può far scattare il sistema immunitario ad attaccare il tessuto muscolare normale e sano. In altri studi, l'assunzione di alcuni farmaci è stata pensata per contribuire al rischio per la vita di una persona di sviluppare IBM.

I ricercatori non pensano che l'IBM sia una condizione ereditaria, ma la genetica è probabilmente coinvolta insieme ad altri fattori. Alcune persone possono avere geni che, mentre non causano l'IBM, potrebbero renderli più propensi a sviluppare la condizione nel corso della loro vita (predisposizione genetica).

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Diagnosi

L'IBM è considerata una malattia ad esordio nell'adulto. I bambini non ottengono l'IBM e la malattia viene raramente diagnosticata nelle persone di età inferiore ai 50 anni. La malattia è più comunemente diagnosticata negli uomini, anche se colpisce anche le donne.

Un medico formulerà una diagnosi di IBM dopo un esame fisico approfondito e un'attenta valutazione dei sintomi e della storia clinica del paziente. A volte ordinano test che valutano il funzionamento dei nervi dei muscoli (elettromiografia o studio della conduzione nervosa). Possono anche prelevare campioni del tessuto muscolare per l'esame al microscopio (biopsia).

Può anche essere usato un test di laboratorio che misura i livelli di creatina chinasi (CK) nel sangue. La CK è un enzima rilasciato dai muscoli che sono stati danneggiati. Mentre i livelli di CK possono essere elevati nei pazienti con miopatie, i pazienti con IBM spesso hanno livelli lievemente elevati o addirittura normali di CK.

Poiché IBM è una condizione in cui il corpo attacca i suoi stessi tessuti, un medico può anche ordinare test per cercare anticorpi che si trovano comunemente in pazienti con malattia autoimmune. Anche se i trattamenti tipicamente utilizzati per le condizioni autoimmuni non funzionano in modo coerente per tutti i pazienti con IBM, i ricercatori non sono ancora sicuri se l'IBM sia veramente una malattia infiammatoria.

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Trattamento

Non esiste attualmente una cura per la miosite con corpi inclusi. Anche con il trattamento, la malattia peggiorerà nel tempo, anche se la progressione è generalmente lenta. Le persone che sono state diagnosticate con IBM spesso traggono beneficio dal lavoro con terapisti fisici o occupazionali per rafforzare i loro muscoli. Sviluppare strategie per evitare cadute, incluso l'uso di ausili per la mobilità, è anche importante per aiutare i pazienti a stare al sicuro.

Non esiste un trattamento standard che funzioni per gestire i sintomi in ogni paziente, quindi ogni paziente con IBM dovrà collaborare con il proprio medico per decidere quali trattamenti, se del caso, vorrebbero provare. I farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come gli steroidi come il prednisone) sono talvolta usati, ma non funzionano per tutti i pazienti e tendono ad avere effetti collaterali.

Una parola da DipHealth

Miosite da inclusione corporea è una malattia muscolare progressiva e uno dei diversi tipi di miopatie infiammatorie. Viene generalmente diagnosticato negli uomini di età superiore ai 50 anni, ma anche le donne possono essere colpite. Provoca danni ai muscoli che portano a debolezza che si sviluppa lentamente, di solito nel corso di mesi o anni. I ricercatori non sono sicuri delle cause di IBM, ma si ritiene che l'ambiente e la genetica giochino probabilmente un ruolo. Mentre attualmente non esiste una cura per IBM e può portare alla disabilità, la condizione non è pericolosa per la vita e non sembra accorciare la durata della vita di una persona.

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• Miosite con corpo di inclusione sporadico. Organizzazione nazionale per i disturbi rari.

• Miosite con corpi inclusi. Centro nazionale per l'avanzamento delle scienze della traduzione Centro di informazione sulle malattie genetiche e rare.

• Pagina di informazioni sulla miosite con corpi inclusi. Istituto Nazionale di disturbi neurologici e ictus.

• Miosite con corpo di inclusione sporadico. The Myositis Association.

• Miosite da corpi inclusi. Associazione distrofia muscolare.